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소아 특발성 관절염

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목차

1. 개요

소아 특발성 관절염(JIA)은 발병 후 6개월 이내의 임상 양상에 따라 희소 관절형, 다관절형, 전신 발병, 건선성, 골 부착부 관련 관절염 등으로 분류되는 자가면역 질환이다. 원인은 아직 알려지지 않았지만, 면역 체계가 자신의 세포를 공격하여 관절에 염증, 통증, 부기, 뻣뻣함, 운동 제한 등의 증상을 유발한다. 진단은 임상 증상, 혈액 검사, 의료 영상 검사를 종합하여 이루어지며, 치료 목표는 염증과 관절 외 증상을 조절하여 정상적인 신체적, 사회적 기능을 회복하는 것이다. 조기 진단과 치료가 중요하며, 다학제 팀의 협력을 통해 약물 치료와 비약물 치료를 병행한다. 치료하지 않으면 관절, 연골, 뼈 손상, 포도막염, 성장 저하 등의 합병증이 발생할 수 있다. 최근 치료 발전으로 임상적 관해를 목표로 하며, 긍정적인 예후를 위해서는 치료 순응도가 중요하다.

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소아 특발성 관절염
일반 정보
질병 분야류마티스내과
감별 진단증폭성 근골격계 통증 증후군
유병률100,000명당 3.8-400명
다른 이름소아 류마티스 관절염, 연소성 류마티스 관절염
영어 이름Juvenile rheumatoid arthritis

2. 정의 및 분류

소아 특발성 관절염(JIA)을 설명하는 용어는 계속 발전해 왔으며, 각 용어는 몇 가지 제한 사항을 가지고 있다. 이전에는 소아 류마티스 관절염, 소아 만성 관절염과 같은 용어가 사용되었으나, 1997년 국제 류마티스 학회 연맹(ILAR)이 발표한 분류 기준에 따라 대체되었다.[52]

현재 JIA에 대한 분류 기준을 추가로 개정하기 위한 국제적인 노력이 진행 중이지만, 아직 예비 단계에 머물러 있다.[53] MeSH에서는 "소아 관절염"을 주요 항목으로 사용하고, "특발성", "만성", "류마티스성"을 대체 항목으로 사용한다.[54]

2. 1. 분류

국제 류마티스 연맹(ILAR)은 발병 후 6개월 이내의 임상 양상을 기준으로 소아 특발성 관절염(JIA)을 7가지 아형으로 분류한다.[18] 각 아형별 특징은 아래 표와 같다.

희소 관절형다관절형 (RF 음성)다관절형 (RF 양성)전신 발병건선성골 부착부 관련 관절염
JIA 비율(%)50-6020-305-1010-205-1515
성별 (여:남)4:14:19:11:13:21:9
일반적인 발병 연령 (세)2-12 (최대 2-3)2-12 (최대 2-3)청소년기무관아동기 중반청소년기
관절 패턴비대칭; 종종 큰 관절(무릎, 발목, 손목, 팔꿈치)종종 비대칭; 여러 개의 작고 큰 관절대칭; 여러 개의 작고 큰 관절대칭; 여러 개의 작고 큰 관절비대칭; 엉덩이를 포함한 작고 큰 관절, 특히 원위 지절 관절(DIP)비대칭; 큰 관절; 축성 골격
관절 외 증상20%에서 포도막염무통성 포도막염 (특히 항핵항체(ANA) 양성인 경우)류마티스 결절열, 발진, 림프절병증, 간 비대 및 비장 비대, 장막염건선, 손톱 함몰, 손가락 발가락염, 10%에서 포도막염, 골 부착부염20%에서 증상성 포도막염, 골 부착부염, 염증성 장 질환(IBD), 대동맥염



표에 포함되지 않은 일곱 번째 범주는 '미분화'이며, 다른 아형의 기준을 충족하지 않거나 두 개 이상의 아형 기준을 충족하는 소아 특발성 관절염 환자를 포함한다.[18]

3. 원인

소아 특발성 관절염의 원인은 아직 알려져 있지 않다. 하지만 이 질환은 자가면역 질환[12]으로, 신체의 면역 체계가 특별한 이유 없이 자신의 세포와 조직(특히 관절)을 공격하고 파괴하기 시작함을 의미한다. 면역 체계는 많은 관련 유전자에서의 돌연변이[13] 및/또는 유전자 발현의 차이를 유발하는 다른 원인과 함께 환경의 변화에 의해 유발되는 것으로 생각된다. 실험 연구에 따르면 특정 변이 바이러스가 소아 특발성 관절염을 유발할 수 있다. 이 질환은 여자아이에게서 더 흔하게 나타나며, 백인에게서 가장 흔하게 나타난다.[14] "특발성"이라는 단어가 시사하듯이, 소아 특발성 관절염의 원인은 알려져 있지 않으며 활발히 연구되는 분야이다.[15] 현재까지의 연구 결과에 따르면, 소아 특발성 관절염은 환경적 요인으로 인해 유전적으로 취약한 개인에게서 발생하는 것으로 알려져 있다.[16]

3. 1. 유전적 요인

소아 특발성 관절염은 "특발성"이라는 단어가 의미하듯이, 원인이 알려져 있지 않아 활발히 연구되는 분야이다.[15] 이 질환은 자가면역 질환[12]으로, 신체의 면역 체계가 특별한 이유 없이 자신의 세포와 조직(특히 관절)을 공격하고 파괴하기 시작함을 의미한다. 면역 체계는 유전자 돌연변이[13], 유전자 발현 차이를 유발하는 다른 원인, 환경 변화 등에 의해 유발되는 것으로 생각된다. 실험 연구에 따르면 특정 변이 바이러스가 소아 특발성 관절염을 유발할 수 있다. 이 질환은 여자아이에게서 더 흔하게 나타나며, 백인에게서 가장 흔하게 나타난다.[14] 현재까지의 연구 결과에 따르면, 소아 특발성 관절염은 환경적 요인으로 인해 유전적으로 취약한 개인에게서 발생하는 것으로 알려져 있다.[16]

3. 2. 환경적 요인

소아 특발성 관절염의 원인은 아직 알려지지 않았다. 하지만 이 질환은 자가면역 질환[12]으로, 이는 신체의 면역 체계가 특별한 이유 없이 자신의 세포와 조직(특히 관절)을 공격하고 파괴하기 시작함을 의미한다. 면역 체계는 많은 관련 유전자에서의 돌연변이[13] 및/또는 유전자 발현의 차이를 유발하는 다른 원인과 함께 환경의 변화에 의해 유발되는 것으로 생각된다. 실험 연구에 따르면 특정 변이 바이러스가 소아 특발성 관절염을 유발할 수 있다. 이 질환은 여자아이에게서 더 흔하게 나타나며, 백인에게서 가장 흔하게 나타난다.[14] 소아 특발성 관절염은 환경적 요인으로 인해 유전적으로 취약한 개인에게서 발생하는 것으로 이해되고 있다.[16]

4. 증상

관절염은 관절 내부의 염증을 의미하며, 부기, 통증, 뻣뻣함 및 관절 운동 제한으로 나타난다. 소아 특발성 관절염(JIA)은 여러 하위 유형을 포함하는 포괄적인 용어이므로, 환자마다 증상이 다르게 나타난다. 이러한 증상은 영향을 받는 관절의 수, 질병의 심각성, 그리고 신체의 다른 부위에 염증이 있는지 여부에 따라 달라진다.

JIA의 하위 유형에 따라 무기력증, 피로 및 식욕 부진과 같은 비특이적인 증상이 나타날 수 있다. 특히, 전신성 JIA가 있는 어린이는 발열과 전형적인 발진을 동반하며, 매우 아픈 경우가 많다.

4. 1. 관절 증상

관절염은 관절 내부의 염증을 의미하며, 일반적으로 부기, 통증, 뻣뻣함 및 관절 운동 제한으로 나타난다. 소아 특발성 관절염(JIA)의 주요 임상 특징은 영향을 받은 관절이 지속적으로 붓는 것이다.[6] 모든 관절이 영향을 받을 수 있지만, 무릎과 발목과 같은 큰 관절이 가장 흔하게 관련된다. 여러 관절이 영향을 받는 경우(다관절염) 손과 발의 작은 관절이 관련될 가능성이 더 높다. 부어오른 관절은 만졌을 때 더 따뜻하게 느껴질 수도 있다. 특히 척추, 엉치엉덩관절, 어깨, 엉덩이 및 턱과 같은 관절은 임상적으로 부기를 감지하기 어려울 수 있다.

관절 통증은 중요한 증상이지만, 일부 어린이들은 관절염으로 인해 통증을 거의 또는 전혀 느끼지 않기도 한다.[7] 이런 어린이들의 경우 관절염의 첫 징후는 절뚝거림일 수 있으며, 특히 아침에 나타난다.[7] 어린아이들은 관절 통증이 있을 때 움직이는 방식을 바꾸는 데 매우 능숙하여 통증이 없는 방식으로 움직이는 법을 배운다. 예를 들어 어린이는 기어 올라갈 때 염증이 있는 손목을 사용하여 밀어 올리지 않고 팔뚝을 통해 체중을 지탱한다. 아침 뻣뻣함이 하루 중 나중에 호전되는 것이 일반적인 특징이다.

부기와 통증은 일반적으로 영향을 받은 관절의 운동 제한을 초래한다. 예를 들어 무릎을 구부린 채 절뚝거리거나, 주먹을 완전히 쥘 수 없는 경우가 있다. 운동 제한은 어린이가 활동에 완전히 참여하고 자가 관리에 사용되는 것과 같은 일반적인 작업을 수행하는 능력을 감소시킬 수 있다. 관절염의 후기 효과에는 관절 손상으로 인한 구축(뻣뻣하고 구부러진 관절로 운동성 상실), 사지 길이 불일치 및 근육 위축이 포함될 수 있다.

4. 2. 관절 외 증상

관절염은 관절 내부의 염증을 의미하며, 일반적으로 부기, 통증, 뻣뻣함 및 관절 운동 제한으로 나타난다. 소아 특발성 관절염(JIA)은 여러 하위 유형을 포함하는 포괄적인 용어이기 때문에 개인마다 증상이 다르다. 영향을 받는 관절의 수, 질병의 심각성, 신체 다른 부위의 염증 유무에 따라 증상이 달라진다.

JIA의 주요 임상 특징은 영향을 받은 관절이 지속적으로 붓는 것이다. 모든 관절이 영향을 받을 수 있지만, 무릎과 발목과 같은 큰 관절이 가장 흔하게 관련된다.[6] 여러 관절이 영향을 받는 경우(다관절염) 손과 발의 작은 관절이 영향을 받을 가능성이 더 높다. 부어오른 관절은 만졌을 때 더 따뜻하게 느껴질 수도 있다. 특히 척추, 엉치엉덩관절, 어깨, 엉덩이 및 턱과 같은 관절은 임상적으로 부기를 감지하기 어려울 수 있다. 초음파 또는 MRI와 같은 영상 기술은 염증을 식별하는 데 매우 유용하다.

관절 통증은 중요한 증상이지만, 일부 어린이들은 관절염으로 인해 통증을 거의 또는 전혀 느끼지 않는다.[7] 이런 어린이의 경우 관절염의 첫 징후는 절뚝거림일 수 있으며, 특히 아침에 나타난다.[7] 어린아이들은 관절 통증이 있을 때 움직이는 방식을 바꾸는 데 매우 능숙하며, 통증이 없는 방식으로 움직이는 법을 배운다. 예를 들어, 어린이는 기어 올라갈 때 염증이 있는 손목을 사용하여 밀어 올리지 않고 팔뚝을 통해 체중을 지탱한다. 아침 뻣뻣함이 하루 중 나중에 호전되는 것이 일반적인 특징이다.

부기와 통증은 일반적으로 영향을 받은 관절의 운동 제한을 초래한다. 예를 들어 무릎을 구부린 채 절뚝거리거나, 주먹을 완전히 쥘 수 없는 경우가 있다. 운동 제한은 어린이가 활동에 완전히 참여하고 자가 관리에 사용되는 것과 같은 일반적인 작업을 수행하는 능력을 감소시킬 수 있다. 일부 JIA 하위 유형에서는 무기력증, 피로 및 식욕 부진과 같은 비특이적인 증상이 나타날 수 있다. 전신성 JIA가 있는 어린이는 일반적으로 발열과 전형적인 발진으로 나타나며 매우 아플 수 있다. 관절염의 후기 효과에는 관절 손상으로 인한 구축 (뻣뻣하고 구부러진 관절로 운동성 상실), 사지 길이 불일치 및 근육 위축이 포함될 수 있다. JIA가 있는 어린이는 특정 증상에 영향을 받는 정도가 다르다.
눈 질환: 소아 특발성 관절염(JIA)은 눈 앞부분의 염증(특히 만성 전방 포도막염의 한 형태인 홍채모양체염)과 관련이 있으며, JIA 환아 6명 중 약 1명에게 영향을 미친다. 눈 침범은 주로 여아, 관절이 몇 개만 침범된 환아(핍관절염), 항핵항체 (ANA) 양성 환아에게서 발생한다.[8] 일반적으로 관절염 발병 이후에 발생하거나 관절염과 동시에 감지될 수 있으며, 때로는 관절 침범 전에 발생하기도 한다. 눈과 관절 질환을 연결하는 요인은 명확하게 밝혀지지 않았으며, 두 질환이 반드시 같은 경과를 따르는 것은 아니다. 이 합병증은 보통 증상이 없으며, 관절이 활성화되지 않은 경우에도 발생할 수 있다. 숙련된 검안사 또는 안과의사가 세극등을 사용하여 눈 안의 액체에서 염증 세포를 관찰함으로써 감지할 수 있다. JIA 환아의 대부분은 정기적인 세극등 검사를 받아야 한다. 조절되지 않는 만성 전방 포도막염은 영구적인 눈 손상, 심지어 실명까지 초래할 수 있다.
전신성 JIA: 전신성 JIA 아형을 가진 아이들은 종종 발열, 발진, 림프절 비대, 간 또는 비장 비대, 장막염 및 빈혈을 포함한 관절 외 증상을 경험한다.[5]

5. 진단

소아 특발성 관절염(JIA)은 진단이 어려운데, 어린이의 관절 통증이 흔하고 JIA 외의 다른 많은 원인에서 비롯될 수 있기 때문이다.[17] JIA 진단을 확정할 수 있는 단일 검사는 없으며, 징후와 증상, 혈액 검사, 필요한 경우 의료 영상 검사를 조합하여 진단을 내린다.

경우에 따라 관절에서 체액을 흡인하여 분석하여 진단에 도움을 받을 수 있다. 이 검사를 통해 감염과 같은 관절염의 다른 원인을 배제할 수 있다.

5. 1. 임상 증상 및 병력 청취

소아 특발성 관절염(JIA)의 진단은 어린이의 관절 통증이 매우 흔하고 JIA 외의 다른 많은 원인에서 비롯될 수 있기 때문에 어려울 수 있다.[17] 관절염의 특징적인 특징은 관절 부종이며, 통증을 동반할 때도 있지만 항상 그런 것은 아니다. 관절 뻣뻣함은 또 다른 전형적인 특징이며, 특히 아침에 나타나 활동하면서 호전되는 경우가 많다.

5. 2. 신체검사

관절염의 특징적인 특징은 관절 부종이며, 통증을 동반할 때도 있지만 항상 그런 것은 아니다.[17] 관절 뻣뻣함은 또 다른 전형적인 특징이며, 특히 아침에 나타나 활동하면서 호전되는 경향이 있다.

소아 특발성 관절염(JIA)의 주요 임상 특징은 영향을 받은 관절이 지속적으로 붓는 것이다. 모든 관절이 영향을 받을 수 있지만, 무릎과 발목과 같은 큰 관절이 가장 흔하게 관련된다.[6] 여러 관절이 영향을 받는 경우(‘다관절염’)에는 손과 발의 작은 관절이 더 많이 관련된다. 부어오른 관절은 만졌을 때 더 따뜻하게 느껴질 수도 있다. 특히 척추, 엉치엉덩관절, 어깨, 엉덩이 및 턱과 같은 관절은 임상적으로 부기를 감지하기 어려울 수 있다.

관절 통증은 중요한 증상이지만, 일부 어린이들은 관절염으로 인해 통증을 거의 또는 전혀 느끼지 않는다.[7] 이런 어린이들의 경우 관절염의 첫 징후는 절뚝거림일 수 있으며, 특히 아침에 나타난다.[7] 어린아이들은 관절 통증이 있을 때 움직이는 방식을 바꾸는 데 매우 능숙하다. 통증이 없는 방식으로 움직이는 법을 배우는데, 예를 들어 어린이는 기어 올라갈 때 염증이 있는 손목을 사용하여 밀어 올리지 않고 팔뚝을 통해 체중을 지탱한다. 아침 뻣뻣함이 하루 중 나중에 호전되는 것은 일반적인 특징이다.

부기와 통증은 보통 영향을 받은 관절의 운동 제한을 초래한다. 예를 들어 무릎을 구부린 채 절뚝거리거나, 주먹을 완전히 쥘 수 없는 경우가 있다.

5. 3. 혈액 검사

소아 특발성 관절염(JIA)의 진단을 확정할 수 있는 단일 검사는 없으며, 제시된 징후와 증상, 혈액 검사, 필요하다면 의료 영상 검사를 조합하여 진단을 내린다. 혈액 검사에서는 염증 표지자의 수치뿐만 아니라 항핵 항체, HLA-B27, 류마티스 인자, 항-시트룰린 단백질 항체를 포함할 수 있는 특정 면역 표지자의 존재를 측정할 수 있다.[17] 이러한 혈청학적 표지자는 JIA가 있는 어린이에게 음성으로 나타날 수 있으며, 건강한 어린이에게서도 종종 나타나므로, 단독으로 해석해서는 안 되며 임상적 증상의 맥락에서 해석해야 한다.[17] JIA가 있는 많은 어린이는 정상적인 혈액 검사 결과를 보인다.[17]

5. 4. 영상 검사

소아 특발성 관절염(JIA)의 진단을 확정할 수 있는 단일 검사는 없으며, 제시된 징후와 증상, 혈액 검사와 더불어 필요하다면 의료 영상 검사를 조합하여 진단을 내린다.[17] 관절 통증과 부종이 골절, 암, 감염, 또는 선천적 기형으로 인한 것이 아닌지 확인하기 위해 X-레이가 필요할 수 있다.[17]

5. 5. 감별 진단

소아 특발성 관절염(JIA)은 어린이의 관절 통증이 매우 흔하고 JIA 외의 다른 많은 원인에서 비롯될 수 있기 때문에 진단이 어려울 수 있다.[17] 관절염의 특징적인 특징은 관절 부종이며, 통증을 동반하는 경우도 있지만 항상 그런 것은 아니다. 관절 뻣뻣함은 또 다른 전형적인 특징이며, 특히 아침에 나타나 활동하면서 호전되는 경우 더욱 그렇다.

JIA 진단을 확정할 수 있는 단일 검사는 없으며, 징후와 증상, 혈액 검사, 필요한 경우 의료 영상 검사를 조합하여 진단을 내린다. 혈액 검사에서는 염증 표지자 수치뿐만 아니라 항핵 항체, HLA-B27, 류마티스 인자, 항-시트룰린 단백질 항체를 포함할 수 있는 특정 면역 표지자의 존재를 측정할 수 있다. 이러한 혈청학적 표지자는 JIA가 있는 어린이에게 음성으로 나타날 수 있으며, 건강한 어린이에게서도 종종 나타난다. 따라서 단독으로 해석해서는 안 되며 임상적 증상과 함께 해석해야 한다. JIA가 있는 많은 어린이는 정상적인 혈액 검사 결과를 보인다. 관절 통증과 부종이 골절, 암, 감염, 또는 선천적 기형으로 인한 것이 아닌지 확인하기 위해 X-레이가 필요할 수 있다. 경우에 따라 관절에서 체액을 흡인하여 분석하여 진단에 도움을 받을 수 있다. 이 검사를 통해 감염과 같은 관절염의 다른 원인을 배제할 수 있다.

소아 특발성 관절염(JIA)과 유사한 증상을 나타내는 다른 여러 질환 및 질병이 있다. 여기에는 감염성 질환(예: 패혈성 관절염 또는 골수염)과 감염 후 상태(반응성 관절염, 급성 류마티스열, 일부 지역에서는 라임병), 백혈병 또는 골종양과 같은 혈액 및 신생물 질환, 그리고 다른 결합 조직 질환(전신성 홍반 루푸스 등)이 포함되지만, 이에 국한되지는 않는다. 전신성 발병 형태의 JIA의 경우, 감별 진단에는 가와사키병 및 주기성 열 증후군도 포함된다.

일부 유전성 골격 이형성증, 점액다당류증의 형태, 특히 제1형 세이에 증후군, 진행성 유사 류마티스성 이형성증[19] 및 다중심성 골용해증, 결절증 및 관절병증 증후군[20][21]도 JIA를 모방할 수 있으며, 관절 부종, 관절 제한, 강직 및 통증을 나타낼 수 있다. 유전성 골격 이형성증과 JIA 사이의 임상 및 방사선학적 중첩이 매우 커서 진단을 확인하기 위해 분자 분석이 필요할 수 있다.[19][20][21] 드물게 파버병과 같은 대사 질환 또한 JIA를 모방할 수 있다. 파버병 환자는 일반적으로 피하 결절이 있고 후두에 결절이 생겨 목소리가 쉬거나 약하다.

6. 치료

소아 특발성 관절염(JIA)의 치료는 염증 및 관절 외 증상을 조절하여 신체적, 사회적 기능을 회복시키는 것을 목표로 한다.[22] 조기 진단과 치료는 장기적인 관점에서 매우 중요하며, 환자와 가족과의 상의를 통해 개별 맞춤 치료가 이루어져야 한다.[23][24][25][26]

최적의 치료를 위해서는 소아 류마티스 전문의를 중심으로 한 다학제 팀의 협력이 필수적이다. 다학제 팀은 약물 치료와 더불어 물리 치료, 통증 관리, 사회적 지원 등 비약물적 치료를 병행하여 환자의 삶의 질을 향상시킨다.[24][27]

6. 1. 약물 치료

소아 특발성 관절염(JIA) 치료의 주요 목표는 염증과 관절 외 증상을 조절하여 어린이 또는 청소년이 정상적인 신체적, 사회적 기능을 회복하도록 돕는 것이다. 모든 환자는 임상적 관해를 최우선 목표로 삼아야 하며, 이를 달성할 때까지 치료를 조정해야 한다.[22] 조기에 인지하고 관리하는 것이 중요한데, 치료를 조기에 시작하면 1차 치료에 대한 반응과 향후 약물 없는 관해를 달성할 가능성이 높아지기 때문이다.[23] 포괄적인 치료 지침이 존재하지만, 모든 치료는 어린이 또는 청소년과 그 가족과의 상의를 통해 개별 환자의 필요에 맞게 특별히 맞춤화되어야 한다.[24][25][26]

6. 2. 비약물 치료

소아 특발성 관절염(JIA)의 최적 관리는 환자 개개인의 요구를 충족시키기 위해 협력하는 다학제 팀을 필요로 한다. 이러한 접근 방식은 물리 치료, 통증 관리 전략, 사회적 지원과 같은 비약물적 전략과 염증 및 관절 외 증상을 조절하기 위한 약물 사용을 병행한다.[24][27] 조기 진단 및 치료는 관절 손상 및 기타 증상을 줄여 장기적인 장애를 예방하는 데 중요하다.

다학제 팀은 소아 류마티스 전문의, 간호사, 일반 소아과 의사, 물리 치료사(PT), 작업 치료사(OT), 족병 전문의, 심리학자, 사회복지사, 약사, 안과 의사, 정형외과 의사 등으로 구성된다. 이들은 환아와 가족, 학교, 지역 사회와 협력하여 최적의 지원을 제공한다.[24]
다학제 팀의 역할:

  • 환아의 삶의 질과 기능을 극대화하고, 일상 활동에 최대한 참여하도록 돕는다.
  • JIA에 대한 지원과 교육, 자립 증진 전략을 제공하고, 어려움에 적응하도록 돕는다.
  • 치료 및 재활 관련 의사 결정 과정에 환아와 가족을 참여시킨다.
  • 발달 평가를 수행하여 결손을 확인하고, 학교 및 보육 시설과 정보를 공유한다.

작업 치료 및 물리 치료:작업 치료사(OT)와 물리 치료사(PT)는 놀이 기반 가정 치료 프로그램을 개발하고, 운동을 처방하여 관절의 움직임 범위를 늘리고, 근육을 강화하며, 통증과 경직을 줄인다. 또한, 친구들과 어울려 놀면서 운동을 연습할 수 있도록 공예, 수영, 스포츠와 같은 활동을 제공한다.[28]
심리적 지원:심리학자, OT, 간호사, 사회복지사 등은 환아와 가족이 우울, 사회적 상호 작용, 자신감 감소 등의 문제에 대처하도록 돕는다. JIA 지원 기관에서는 캠프와 활동을 운영하기도 한다.
신체 활동의 중요성:신체 활동은 JIA 환아에게 매우 중요하며, 물리 치료사는 재활, 신체 기능 최적화, 목표 설정, 자신감 향상을 돕는다. 규칙적인 운동은 뼈와 근육 건강을 증진하고, 골다공증 및 골절 위험을 낮춘다.[29][30]
운동 지침:

  • JIA 환아는 국가 공중 보건 기준에 맞는 신체 활동을 해야 한다.[31][32]
  • 적당한 강도의 심혈관 활동(등교, 자전거 타기, 스포츠 등)과 근력 운동을 병행해야 한다.
  • 뼈 강화 활동(놀이기구, 웨이트, 줄넘기 등)은 근육과 뼈를 강화한다.
  • 운동은 JIA에 해롭지 않으며, 신체 기능 개선과 통증 감소에 도움이 된다.[31][33]
  • 활동성 염증이 있는 관절은 통증 한도 내에서 활동을 제한하고, 점진적으로 복귀해야 한다.[31][33]

보조 장치:생체역학 교정을 위해 부목이나 깁스가 필요할 수 있지만, 장기간 사용은 권장되지 않는다. 관절 주사 후에는 1~2일간 저강도 활동을 권장한다.[34] 발 보조기는 신체 자세와 기능을 지지하고 교정하는 데 도움이 될 수 있다.
통증 관리:통증은 JIA의 가장 흔하고 고통스러운 증상 중 하나이며, 정신 사회적 웰빙의 예측 변수이다.[35] 통증은 삶의 질, 사회화, 등교, 활동 참여, 수면, 피로 등에 부정적인 영향을 미친다.
통증 원인:

  • 염증 과정과 관련된 질병 관련 요인
  • 관절 부종 및 질환과 관련된 해부학적 또는 생체역학적 변화
  • 스트레스 대처, 만성 질환 대처, 불안 또는 우울증 관리와 같은 심리적 요인
  • 가족 및 동료 관계, 부모의 고통, 사회적 및 재정적 지원과 관련된 사회적 요인

수면 관리:좋은 수면 습관과 일상 생활은 아이가 충분한 수면을 취하고 피로를 예방하도록 돕는다. 정기적인 취침 시간, 취침 전 화면 시청 시간 제한, 수면 의례, 낮잠 피하기, 건강한 식단, 규칙적인 운동, 이완 기법 등이 도움이 될 수 있다.[39]
이완 기법:이완 기법은 스트레스와 신체적 긴장을 줄이고 통증 관리에 도움이 된다. 심호흡, 유도 심상, 점진적 근육 이완 등 다양한 마음 챙김 전략이 있으며, 온라인, 서적, 앱 등을 통해 쉽게 배울 수 있다.

7. 합병증

만성 질환인 소아 특발성 관절염(JIA)은 치료하지 않으면 심각한 합병증으로 이어질 수 있다. 그러나 정기적인 추적 관찰과 현대적인 치료법으로 합병증은 줄어들고 결과는 개선되었다. 염증을 치료하지 않으면 관절, 연골, 뼈가 손상될 수 있는데, 현대 치료법의 출현으로 이러한 JIA의 합병증은 훨씬 덜 흔해졌다.[9]

JIA를 앓는 어린이는 전반적인 성장 속도가 감소할 수 있으며, 특히 질병이 여러 관절 또는 다른 신체 시스템을 침범하는 경우에 그렇다.[10] 이는 질병 자체와 치료법, 특히 코르티코스테로이드 사용의 조합 때문일 수 있다. 역설적으로, 무릎과 같은 큰 관절에 염증이 있는 사지는 단기적으로 성장 증가를 보일 수 있으며, 사지 길이 불일치(예: 한쪽 팔이나 다리가 다른 쪽보다 약간 더 긺)로 이어질 수 있다. 이는 염증이 있는 관절을 둘러싼 뼈 성장판으로의 혈액 공급 증가 때문이다. 뼈 밀도와 뼈 강도는 염증, 코르티코스테로이드 사용 및 감소된 신체 활동 수준의 조합을 통해 감소할 수 있다.[11] 다른 근골격 합병증으로는 관절 구축, 근육 약화 또는 근육 소모가 있을 수 있다.

포도막염은 치료하지 않으면 흉터, 녹내장, 백내장, 심지어 실명으로 이어질 수 있다. 정기적인 모니터링을 통해 조기 발견 및 치료가 가능하다. 스테로이드 안약은 일반적으로 전방 포도막염의 첫 번째 치료법이다. 그러나 염증을 조절하고 장기간 스테로이드 사용을 최소화하기 위해 다른 치료법 (예: 메토트렉세이트, 생물학적 제제)이 필요할 수 있다. 장기간 스테로이드 사용은 백내장 발병에 기여할 수 있다.[8]

대식세포 활성화 증후군(MAS)은 전신성 JIA의 아형을 가진 환자에서 발생할 수 있는 심각하고 잠재적으로 생명을 위협하는 합병증이다. MAS는 때때로 '사이토카인 폭풍'이라고 불리는 면역 체계의 제어되지 않은 활성화를 포함하며, 발열, 발진, 비대해진 간 및 비장, 비대해진 림프절 및 심폐 기능 저하와 같은 패혈증과 유사한 양상을 보일 수 있다. 이는 높은 페리틴 및 역설적으로 낮은 적혈구 침강 속도를 포함한 일련의 특징적인 실험실 매개변수 변화로 인식된다.

8. 예후

소아 특발성 관절염(JIA) 진단을 받으면 아이와 가족들은 종종 예후에 관해 많은 질문을 한다. JIA 관리의 최근 치료 발전으로 현대적인 치료에 접근할 수 있는 대부분의 어린이들에게서 불활성 질환과 임상적 관해 달성이 가능한 목표가 되었다. 임상적 관해는 질병의 관절 외 증상을 포함하여 염증성 질환 활동의 징후와 증상이 없는 것으로 정의할 수 있다.[42] JIA의 아형을 구별하면 치료 목표를 정하는 데 도움이 되며 더 긍정적인 결과를 얻을 수 있지만, 아형이 JIA 결과의 유일한 예측 인자는 아니다. 불량한 예후 인자에는 엉덩이, 경추, 발목 또는 손목의 관절염, 염증 지표의 지속적인 상승, 침식 또는 관절 간격 협착을 포함한 방사선학적 관절 손상 증거가 있다. 류마티스 인자(RF)-양성 다관절염 환자는 종종 더 공격적인 질병과 관련된 더 나쁜 결과를 보인다. 그럼에도 불구하고, 이 하위 그룹이 5년 이내에 최소 한 번 이상 불활성 질환을 달성할 확률은 대규모 캐나다 연구에서 90%로 나타났다.[42] 더 나쁜 예후를 가질 가능성이 있는 어린이를 조기에 식별할 수 있도록 임상 예측 모델에 대한 연구가 현재 진행 중이다.[43] 특히 약물 치료와 같은 치료 준수는 질병 결과와 긍정적인 상관관계를 갖는다.

JIA 특정 바이오마커에 대한 연구가 현재 진행 중이며, 보다 개인화된 치료 계획을 수립하고, 약물 부작용을 줄이며, 관해율을 개선하는 것을 목표로 한다. 현재 조사 대상에는 임상, 단백질, 유전 및 방사선학적 지표 등이 포함된다.[44]

JIA가 있는 어린이는 다른 만성 질환이 있는 어린이와 유사한 수준의 우울증과 불안을 보인다. 그러나 인과 관계는 확립되지 않았다. JIA 질병 활동의 예측 불가능하고 파동적인 경과와 지속적인 시술적 중재의 필요성이 기여할 수 있다.

이전에 JIA가 있는 어린이가 항-TNF 치료를 받을 때 악성 종양의 위험이 증가한다는 주장이 있었다. 최근 데이터는 이러한 연관성을 확인하지 못했다. 질병 자체가 약간 더 높은 배경 악성 종양 위험과 관련이 있는 것으로 생각된다. 대규모 환자 집단을 대상으로 한 지속적인 데이터 분석이 이 분야에서 계속되고 있다.[45]

9. 사회적 지원

대부분의 소아 특발성 관절염(JIA) 환자는 질병 악화 기간에도 큰 지장 없이 꾸준히 학교에 다닐 수 있다. 그러나 학교생활을 하기 위해 추가적인 도움이나 적응이 필요할 수 있다. 학교 출석률을 최대화하려면 가족, 학교, 의료팀 간의 협력이 필요하다. 장기간 또는 반복적인 결석은 학업, 사회적 및 정서적 측면에 영향을 미칠 수 있으며, 드문 경우를 제외하고는 (의료 또는 치료 약속으로 인한 결석 외에는) 학교 결석이 거의 필요하지 않다.[40]

이러한 적응에는 수업 사이나 시험 시간 동안 추가 시간을 할애하거나, 특수 펜을 사용하거나 필기 대신 타자를 사용하거나, 아이의 가방에 무거운 책이나 장비를 넣는 것을 최소화하는 것이 포함될 수 있다. 정확한 요구 사항은 아이마다 다르며 영향을 받는 관절에 따라 달라진다. 많은 경우에 아이의 치료팀은 교사와 코치에게 학교로의 원활한 복귀를 위한 구체적인 조언과 정보를 제공할 수 있다.[40] 이는 학교에서 필요한 추가 조치, 예기치 않은 상황 발생 시 대처 방법 또는 등교 시간 중 약물 투여 등을 개략적으로 설명하는 개별화된 계획의 형태로 제공될 수 있다. 중요하게도, JIA는 학교의 학업 측면뿐만 아니라 다른 부분에도 지장을 줄 수 있으므로, 아이가 친구 관계를 유지하고 또래와 교류할 기회를 잡을 수 있도록 학교 출석률을 최적화하는 것도 마찬가지로 중요하다.

청소년이 고등학교를 졸업하면서 미래의 교육 및 취업 계획에 현재의 건강 상태와 기능적 능력을 고려해야 할 수 있다. JIA가 있는 대부분의 아이들은 학업 목표나 전문적인 열망에 제한을 받지 않는다. JIA가 있는 학생들은 일반적으로 평가 기간 동안 휴식/스트레칭 시간 확보, 상황에 따라 적응형 장비 사용 등 특별한 조치를 신청할 수 있다. 이러한 신청은 치료 의료팀의 지원을 받아야 하는 경우가 많다. 치료팀은 청소년들이 고용주에게 자신의 상태를 긍정적인 방식으로 알릴 수 있는 방법을 찾는 데 도움을 줄 수 있다. 작업 치료사와 사회복지사도 청소년들이 만성 질환을 가진 고용인으로서의 권리를 이해하도록 도울 수 있다. JIA가 있는 청소년들이 전일제 근무를 하거나 고등 교육을 받을 때 스스로를 돌보고 질병을 관리하는 방법을 이해하는 것이 중요하다. 치료팀은 소아과에서 성인 서비스로 전환하는 과정에서 여전히 의료적 지원이 필요한 환자들을 지원할 것이다.

10. 저명한 환자

참조

[1] 웹사이트 Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) https://www.webmd.co[...] WebMD
[2] 웹사이트 Amplified Musculoskeletal Pain Syndrome (AMPS) https://www.children[...] Children's Health
[3] 간행물 Prevalence and incidence of juvenile idiopathic arthritis: A systematic review. https://www.scienced[...] 2014-03
[4] 간행물 Juvenile idiopathic arthritis. http://ard.bmj.com/c[...] 2021-06-18
[5] 간행물 Juvenile Idiopathic Arthritis: Diagnosis and Treatment 2016-08-12
[6] 간행물 Frequency of joint involvement in juvenile idiopathic arthritis during a 5-year follow-up of newly diagnosed patients: implications for MR imaging as outcome measure 2014-08-14
[7] 웹사이트 American College of Rheumatology: Juvenile Arthritis https://www.rheumato[...] 2020-03-13
[8] 간행물 Uveitis associated with juvenile idiopathic arthritis 2015-03-31
[9] 간행물 Juvenile idiopathic arthritis: improved outcome requires improved access to care 2009-11-17
[10] 간행물 Growth abnormalities in children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis 2014-04-24
[11] 간행물 Bone density, structure, and strength in juvenile idiopathic arthritis: Importance of disease severity and muscle deficits 2008-08
[12] 간행물 Is juvenile rheumatoid arthritis/juvenile idiopathic arthritis different from rheumatoid arthritis? 2002
[13] 간행물 Dense genotyping of immune-related disease regions identifies 14 new susceptibility loci for juvenile idiopathic arthritis 2013-06
[14] 서적 Juvenile Arthritis https://books.google[...] 2010-04-19
[15] 간행물 Genomic progress in pediatric arthritis: recent work and future goals 2006-09
[16] 간행물 Genetic epidemiology of juvenile idiopathic arthritis
[17] 간행물 Approach to Joint Pain in Children 2016-01-09
[18] 간행물 International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. 2004-02
[19] 간행물 Progressive pseudorheumatoid dysplasia: a rare childhood disease. 2019-03
[20] 간행물 Multicentric Osteolysis, Nodulosis, and Arthropathy in two unrelated children with matrix metalloproteinase 2 variants: Genetic-skeletal correlations. 2021-12
[21] 간행물 Multicentric osteolytic syndromes represent a phenotypic spectrum defined by defective collagen remodeling. https://eprints.lanc[...] 2019-08
[22] 간행물 Treating juvenile idiopathic arthritis to target: recommendations of an international task force 2018-04-11
[23] 간행물 Time of Disease-Modifying Antirheumatic Drug Start in Juvenile Idiopathic Arthritis and the Likelihood of a Drug-Free Remission in Young Adulthood 2019-03-28
[24] 간행물 BSPAR Standards of Care for children and young people with juvenile idiopathic arthritis 2010-02-19
[25] 간행물 2019 American College of Rheumatology/Arthritis Foundation Guideline for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis: Therapeutic Approaches for Non-Systemic Polyarthritis, Sacroiliitis, and Enthesitis 2019-04-25
[26] 간행물 Management of Juvenile Idiopathic Arthritis 2015: A Position Statement from the Pediatric Committee of the Canadian Rheumatology Association 2016-10-01
[27] 간행물 2019 American College of Rheumatology/Arthritis Foundation Guideline for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis: Therapeutic Approaches for Non-Systemic Polyarthritis, Sacroiliitis, and Enthesitis 2019-04-25
[28] 간행물 Living with juvenile idiopathic arthritis: children's experiences of participating in home exercise programmes. 2009-08
[29] 간행물 Bone mass and quality in patients with juvenile idiopathic arthritis: longitudinal evaluation of bone-mass determinants by using dual-energy x-ray absorptiometry, peripheral quantitative computed tomography, and quantitative ultrasonography 2014
[30] 간행물 The role of exercise therapy in the management of juvenile idiopathic arthritis 2010-03
[31] 간행물 Physical Activity Recommendations for Children With Specific Chronic Health Conditions: Juvenile Idiopathic Arthritis, Hemophilia, Asthma, and Cystic Fibrosis 2010-05
[32] 웹사이트 Time to Move: Juvenile Idiopathic Arthritis https://arthritisaus[...] 2020-03-17
[33] 간행물 Exercise therapy in juvenile idiopathic arthritis 2008-04-23
[34] 간행물 Intra-articular corticosteroids in the treatment of juvenile idiopathic arthritis: Safety, efficacy, and features affecting outcome. A comprehensive review of the literature 2009-05
[35] 간행물 Health-related quality of life of patients with juvenile idiopathic arthritis coming from 3 different geographic areas. The PRINTO multinational quality of life cohort study https://academic.oup[...] 2006-07-28
[36] 논문 Patterns of pain over time among children with juvenile idiopathic arthritis https://adc.bmj.com/[...] 2018-05
[37] 논문 Pain-specific Beliefs and Pain Experience in Children with Juvenile Idiopathic Arthritis: A Longitudinal Study http://www.jrheum.or[...] 2011
[38] 논문 Early Self‐Reported Pain in Juvenile Idiopathic Arthritis as Related to Long‐Term Outcomes: Results From the Nordic Juvenile Idiopathic Arthritis Cohort Study https://acrjournals.[...] 2019-07
[39] 웹사이트 How Much Sleep Do Babies and Kids Need? {{!}} National Sleep Foundation https://www.sleepfou[...] 2020-09-24
[40] 웹사이트 Teacher's guide to JIA https://arthritisaus[...]
[41] 논문 Usability of e Health and Mobile Health Interventions by Young People Living with Juvenile Idiopathic Arthritis: Systematic Review
[42] 논문 The outcomes of juvenile idiopathic arthritis in children managed with contemporary treatments: results from the ReACCh-Out cohort 2015-10
[43] 논문 Validation of prediction models of severe disease course and non-achievement of remission in juvenile idiopathic arthritis part 2: results of the Nordic model in the Canadian cohort 2020-01-15
[44] 논문 Current Developments in the Use of Biomarkers for Juvenile Idiopathic Arthritis 2014-01-21
[45] 논문 Risk of malignancy associated with paediatric use of tumour necrosis factor inhibitors 2018-07
[46] 논문 Juvenile idiopathic arthritis http://ard.bmj.com/c[...] 2011-06
[47] 논문 Prevalence of juvenile chronic arthritis in a population of 12-year-old children in urban Australia. 1996-07
[48] 논문 Update on the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis 2013-04-21
[49] 웹사이트 Juvenile Idiopathic Arthritis https://www.racgp.or[...]
[50] 웹사이트 Rheumatology: Information on JIA for young people https://www.rch.org.[...]
[51] 논문 Juvenile idiopathic arthritis http://ard.bmj.com/c[...] 2007-03
[52] 논문 Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. 1998-10
[53] 논문 Toward New Classification Criteria for Juvenile Idiopathic Arthritis: First Steps, Pediatric Rheumatology International Trials Organization International Consensus 2019-02
[54] 웹사이트 MeSH Browser https://meshb.nlm.ni[...]
[55] 논문 The Arthritis of Antoni Gaudí 2008-12
[56] 웹사이트 Clark Middleton (The Blacklist, The Path) talks about his life & career. http://www.absolutem[...] 2017-04-19
[57] 웹사이트 Clairo IRL http://www.dazeddigi[...] 2018-11-27
[58] 논문 Update on the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis 2013-04-21
[59] 논문 Juvenile idiopathic arthritis. http://ard.bmj.com/c[...] 2011-06-18
[60] 논문 The Arthritis of Antoni Gaudí 2008-12


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